Westov sindrom

: Dijagnostika Westovog sindroma

Definicija

Westov sindrom predstavlja maligni oblik generalizirane epilepsije koji se javlja u dojenačkoj dobi, a karakterizira ga trijas infantilnih spazama, psihomotoričko zaostajanje i hipsaritmije (nalaz u EEG-u).

Etiologija

Etiološki u obzir dolazi patološkoanatomsko difuzno oštećenje mozga u određenoj fazi njegovog biohemijskog i histološkog razvoja pa se zato i simptomi javljaju u određenoj životnoj fazi. Povezuje se s tuberoznom sklerozom, poteškoćama u porodu, GM2 gangliozidozama i drugim oboljenjima.

Klinička slika

Može biti karakteriziran primarnim ili sekundarnim generaliziranim mioklonim grčevima koji tijelo tjeraju u antefleksiju uz krik («islamsko klanjanje»), a sa napadom vrlo brzo prestaje daljnji psihomotorni razvoj, dok u odrasloj dobi se razvija slika Lennox-Gastautovog sindroma.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja kombinacijom kliničkih pretraga i pravilno uzetom anamnezom.

Liječenje

Upotrebom kortikosteroida i ACTH normalizira se stanje, nestaju napadi, ali psihomotorni zaostatak ostaje.

2317

Thanks!

An error occurred!