UroÄ‘ene srÄane mane

Srce
Srce

UroÄ‘ena srÄana mana je poremećaj anatomske strukture srca i/ili velikih krvnih sudova sa kojom novoroÄ‘enÄe već dolazi na svijet.

Simptomi i dijagnoza

Simptomi i dijagnoza uroÄ‘enih srÄanih mana postavlja se na osnovu fizikalnog pregleda, rtg srca, EKG-a, kateterizacije srca, angiokardiografije, dilucione krive. Kateterizaciju srca i angiokardiografiju je moguće uraditi u specijalizovanim ustanovama, opremljenim potrebnom aparaturom, a u najvećem broju mana neophodno ih je uraditi radi potvrde dijagnoze i ocjene hemodinamskog stanja, na osnovu Äega se donosi Radna sposobnost i indikacija za hirurÅ¡ko tretiranje.

Simptomatologija, kliniÄki znaci, kao i dopunska ispitivanja su razliÄiti za razliÄite srÄane mane i posebno su obraÄ‘ena sa svakom srÄanom manom.

Funkcionalne karakteristike uroÄ‘enih srÄanih mana

U odnosu na hemodinamske poremećaje, srÄane mane se mogu klasificirati u dvije osnovne grupe:

  • mane koje uzrokuju opstrukciju toka krvi, i
  • mane sa komunikacijom izmeÄ‘u sistemnog i pulmonalnog krvotoka.

Mane sa opstrukcijom toku krvi dovode do hipertrofije Å¡upljine koja se nalazi iza opstruktivne lezije i smanjenja volumena cirkulacije ispred opstrukcije.

U anomalija sa komunikacijom izmeÄ‘u sistemnog i pulmonalnog krvotoka karakteristiÄan je pravac toka jednog dijela krvi (shunt) koji zavisno od pritiska može biti lijevo-desni iil desno-lijevi ili istovremeno u oba pravca.

Funkcionalne poslijedice u mana sa desno-lijevim shuntom su: nezasićenosti arterijske krvi, kiseonikom, koja se manifestuje pojavom cijanoze. Cijanoza može biti razliÄito izražena, Å¡to zavisi od stepena nezasićenosti; srazmerno tome javlja se i policitemija.

Lijevo-desni shunt može biti na nivou: pretkomore, komore ili velikih krvnih sudova. Osnovna funkcionalna karakteristika ovih mana je povećanje plućnog protoka, koji je srazmeran veliÄini defekta. Ovaj funkcionalni poremećaj dovodi do anatomskih promjena u zidovima plućnih arterija i do pojave plućne hipertenzije, koja može biti reverzibilna ili ireverzibilna.

Reverzibilna plućna hipertenzija podrazumeva plućnu hipertenziju koja u sluÄajevima sa ovim manama postoji od roÄ‘enja, a najÄešće u interventrikularnoj komunikaciji i ductus arteriosus persistensu, a uslovljena je zadržavanjem fetalne strukture plućnih arterija.

Ireverzibilna plućna hipertenzija se razvija tokom života i uslovljena je patoanatomskim promjenama na intimi krvnih sudova – zadebljanjem i opstrukcijom (opstruktivna ili sekundarna hipertenzija).

Mane sa komunikacijom izmeÄ‘u dva krvotoka dovode do opterećenja komore, bilo desne ili lijeve, povećanim volumenom. Dugotrajno opterećenje komora volumenom krvi ili pritiskom dovodi do srÄane insuficijencije, koja je u uroÄ‘enim srÄanim manama progresivna.

RazliÄite mane mogu imati iste funkcionalne poremećaje.

Prognoza

Prognoza uroÄ‘enih srÄanih mana zavisi prvenstveno od hemodinamskih poremećaja koje uzrokuje odgovarajuća mana.

Jedan broj mana je inkompatibilan sa životom i djeca umiru već prvih dana ili mjeseci života.

Većina uroÄ‘enih srÄanih mana se danas koriguje operativnim zahvatom: palijativno (trikuspidalna atrezija, tetralogija Fallot), ili kompletno. Mali je broj mana koje se ne mogu korigovati.

Mane koje se mogu korigovati mogu se podijeliti na one gdje je hirurška intervenecija neophodna (tetralogija Fallot, coarctatio aortae, veliki ventrikularni septalni defekt, ductus arteriosus peristens) i koje treba uraditi u mlađim danima, i one gdje je operacija fakultativna. To su mane koje tokom života ne dovode do znatnijih hemodinamskih poremećaja (mali ventrikualrni septalni defekt tipa Roger, mali atrijalni septalni defekt).

Odluka o hirurÅ¡koj intervenciji u ovim sluÄajevima donosi se na osnovu nalaza dobijenih pomoćnim laboratorijskim metodama, uglavnom kateterizacijom srca.

Dužina života u osoba s uroÄ‘enim srÄanim manama hirurÅ¡ki ,netretiranih je kratka. ObiÄno smrt nastupa u 3-4-toj deceniji života uslijed srÄane insuficijencije ili drugih komplikacija kojima su izloženi nosioci ovih mana.

NajÄešće komplikacije u osoba sa uroÄ‘enim srÄanim manama su: srÄana insuficijencija, plućna hipertenzija, uÄestale infekcije respiratornih puteva, subakutni bakterijski endokarditis, a u mana sa izrazitom cijanozom Äeste su tromboze perifernih ili cerebralnih krvnih sudova, encefalomalacija i apsces mozga.

TRUNCUS ARTERIOSUS PERSISTENS

Truncus arteriosus persistens je rijetka uroÄ‘ena srÄana mana u kojoj zbog potpunog ili parcijalnog nedostatka razvoja trunkusnog septuma, stablo pulmonalne arterije i ascendentni dio aorte izlaze kao jedan sud iz obje komore.

U potpunom nedostatku septuma postoji jedno ušće i interventrikularni septalni defefkt (krvni sud »jaše« obje komore), dok u parcijalnom defektu pluća arterija i aorta su podeljene na nivou seminularnih zalistaka, imaju dva ušća, a interventrikularni septalni defekt ne postoji (aorto-pulmonalni prozor).

Vrste obolenja

Prema naÄinu odvajanja grana plućne arterije od zajedniÄkog stabla razlikuju se IV anatomska tipa koji imaju kliniÄki znaÄaj:

  • na bazi zajedniÄkog stabla odvaja se jedna grana pulmonalne arterije i ide paralelno sa ascendentnim dijelom zajedniÄkog suda.
  • obje grane pulmonalne arterije se odvajaju neposredno jedna blizu druge sa zadnje desne strane zajedniÄkog stabla.
  • grane pulmonalne arterije se odvajaju nezavisno jedna od druge sa boÄnih strana zajedniÄkog stabla.
  • grane pulmonalne arterije nedostaju, a pulmonalna cirkulacija se odvija preko bronhijalnih krvnih sudova.

Simptomi i dijagnoza

Dispnea na napor, cijanoza.

Fizikalni znaci

Slab fiziÄki razvoj djeteta. Cijanoza blažeg ili težeg stepena. Deformacija prekordijalnog prostora. Akcentovan II ton nad pulmonalnom arterijom i aortni klik. Sistolni Å¡um ejekcionog tipa u drugom interkostalnom prostoru lijevo, praćen sistolnim thrillom.

Znaci srÄane insuficijencije

  • Rtg: Na rendgenografiji se vidi plućna pletora uz odsustvo glavne gra ne arterije pulmonalis. Luk aorte je obiÄno sa desne strane.
  • EKG: Hipertrofija lijeve komore sama ili u kombinaciji sa hipertrofijom desne komore. Hipertrofija desne komore se sama nikad ne naiazi.
  • Kateterizacija srca: Povećana saturacija krvi u desnoj komori, nezasićenost arterijske krvi. Vrijednosti pritiska u desnoj komori su iste kao vrijednosti pritisaka u lijevoj komori. Pritisak u granama pulmonalne arterije je takoÄ‘e povećan, a povećana je i plućna vaskularna rezistencija. Kateterom se iz desne komore ulazi u aortu.
  • Kriva dilucije: PraktiÄno ne koristi.

Funkcionalne karakteristike

Krv iz srca izlazi kroz jedan sud u kome se mijeÅ¡a krv koja dolazi iz desne (neoksigenisana) u lijeve komore (oksigenisana). Grane plućne arterije se odvajaju od ovog zajedniÄkog stabla i od njihovog kalibra zavisi oksigenacija krvi u plućima, odnosno saturacija arterijske krvi. Ukoliko su grane većeg kalibra, protok krvi kroz pluća je dobar i oksigenacija je bolja i obrnuto.

Sistolni pritisak u objema komorama je isti i približan je onome koji vlada u aorti. Zbog toga je i pritisak u pulmonamoj arteriji povećan (postoji plućna hipertenzija).

Prognoza

Djeca obiÄno umiru do prve godme života. U rijetkim sluÄajevima dožive stariju dob (20-30 godina). Ukoliko dožive dob odraslog, pojavljuje se plućna hipertenzija i srÄana insufiicjencija, koja je razlog smrtnog ishoda.

Hirurški se mana zasada ne može tretirati.

TRANSPOSITIO VASORUM

Trainspozicija velikih krvnih sudova je uroÄ‘ena srÄana mana u kojoj postoji anomalija u meÄ‘usobnom odnosu velikih krvnih sudova (pulmonalne arterije i aorte) u kojoj jedan ili oba velika suda ne izlaze iz odgovarajuće komore.

Vrste obolenja

Promjena odnosa krvnih sudova može biti u anteroposteriornom pravcu, u kom aorta izlazi napred, a pulmonalna arterija pozadi (transpozicija), i u frontalnom planu u kom je aorta pomjerena udesno naspram ili nešto malo ulijevo od pulmonalne arterije, koja ide naviše paralelno sa aortom ne ukrštajući je (inverzija).

Razlikuju se:

  • Potpuna, arterija pulmonalis izlazi pozadi iz lijeve komore, a aorta napred iz desne komore.
  • Nepotpuna, oba krvna suda izlaze iz jedne komore, obiÄno iz desne (desna komora sa dvostrukim izlaznim traktom) ili postoji ventrikularni septalni defekt nad kojim »jaÅ¡e« arterija pulmonalis, a aorta izlazi iz desne komore, i
  • korigovana transpozicija velikih krvnih sudova, arterija pulmonalis izlazi iz lijeve komore, koja prima krv iz pretkomore u koju se ulivaju Å¡uplje vene, a aorta izlazi iz desne komore, napred, u koju prima krv iz pretkomore u koju se ulivaju plućne vene.

Simptomi i dijagnoza

Simptomi se ispoljavaju od roÄ‘enja. Postoji cijanoza, dispnea na napor. Cijanoza je praćena anoksemiÄnim krizama.

Fizikalni znaci

Hipotrofija, cijanoza, maljiÄasti prsti. Znaci progresivne srÄane insuficijencije.

Prekordijalno ispupÄenje. Sistolni Å¡um u donjoj polovini sternuma 2-4°, II ton nad pulmonalnom arterijom je jedinstven, Äuje se Äesto protosistolni klik i III ton.

  • Rtg: Srce je povećano, jajastog oblika. Plućna vaskularna Å¡ara je obilna. U toku praćenja bolesnika konstatuje se progresivno povećanje srca.
  • EKG: Dekstogram. Kongenitalno P i znaci hipertrofije desne komore.
  • Kateterizacija srca: Saturacija arterijske krvi je smanjena u odnosu na saturaciju krvi iz plućnih vena (desno-lijevi shunt). Pritisak u desnoj komori je približno isti kao i u lijevoj, a pritisak u pulrnonalnoj arteriji je približno isti kao i pritisak u aorti. Plućna vaskularna rezistencija je povećana (postoji plućna hipertenzija).
  • Angiokardiografija: Kontrast ubrizgana u desnu komoru pokazuje da se aorta puni iz desne komore i da se nalazi ispred pulmonalne arterije. Kontrast ubrizgana u lijevu komoru pokazuje da pulmonalna arterija nastaje pozadi i da se puni iz lijeve komore. U nepotpunoj transpoziciji kontrast ubrizgana u desnu komoru pokazujee da se aorta, koja izlazi napred, puni istovremeno sa pulmonalnom arterijom.

Minimalni dijagnostiÄki program

Simptomi i dijagnoza se postavlja na osnovu kliniÄkih, elektrokardiografskih i rendgenoloÅ¡kih znakova, a potvrÄ‘uje se kateterizacijom srca i angiokardiografijom kojom se jedino u ovom sluÄaju može odrediti položaj i odnos dva krvna suda.

Funkcionalne karakteristike

Osnovna funkcionalna karakteristika transpozicije velikih krvnih sudova je da krv iz desne komore ide u aortu a iz lijeve komore u pulmonalnu arteriju, Å¡to ima za poslijedicu smanjenu oksigenaciju krvi, smanjenje dovoda kiseonika ka periferiji, kao i koronarnu anoksemiju. Obje komore praktiÄno rade naspram sistolnog pritiska i srÄani volumen obje ekomore je veliki. Povećanje srÄanog volumena, kao i anoksemija miokarda uslijed nedovoljno oksigenisane krvi u koronarnim sudovima, dovode vrlo brzo do dilatacije srca i pojave srÄane insuficijencije.

Prognoza

Bolesnici umiru do prve godine života. U izvjesnim sluÄajevima mogu živeti do 10. godine života.

Uzrok smrti je srÄana insuficijencija.

U toku života mogu postojati tromboemboliÄke komplikacije i infarkt miokarda.

Hirurško tretiranje za sada nije moguće.

TETRALOGIJA FALLOT

Stenoza ili atrezija plućne arterije, udružena sa ventrikularnim septalnim defektom i dekstropozicijom aorte, koja »jaÅ¡i« nad VSD, Äini anatomsku bazu uroÄ‘ene srÄane mane opisane kao tetralogija Fallot.

Vrste obolenja

Zavisno od stepena stenoze plućne arterije može biti sa:

  • umjerenom cijanozom (blijedi Fallot), i
  • teÅ¡kom cijanozom (ekstremni Fallot ili pseudotruncus).

Simptomi i dijagnoza

Cijanoza, cerebralne anoksemiÄne krize (iznenadna malaksalost, gubitak svesti ili konvulzije), dispnea ÄuÄanje u igri.

Znaci

Cijanoza, maljiÄasti prsti, hipotrofija.

Ne postoji prekordijalnog ispupÄenje, sistolni Å¡um nad donjom polovinom sternuma i u predjelu pulmonalne arterije, razliÄitog intenziteta, zavisno od stepena plućne stenoze. Å¡um je ejekcionog tipa, II ton nad pulmonalnom arterijom je jedinstven.

  • Rtg: Srce nije povećano. Hipertrofija desne komore. Luk pulmonalne arterije nedostaje. Plućna vaskularna Å¡ara je oskudna.
  • EKG: Hipertrofija desne komore. Visok R u V1. KarakteristiÄna je rana prelazna zona (u V2 i V3). P talas u D2 i D3 Å¡iljat.
  • Kateterizacija srca: Kateterizacija srca pokazuje smanjenu saturaciju arterijske periferne krvi (50-96%). Sistolni pritisak u desnoj komori je povećan, isti je, ili je Äak i veći od sistolnog pritiska u lijevoj komori. Fallotova tetralogija se dokazuje prolazom katetera direktno iz desne komore u aortu.
  • Angiokardiografija: Angiokardiografija je neophodna. Pokazuje istovremeno punjenje aorte i arterije pulmonalis iz desne komore i stepen i lokalizaciju stenoze arterije pulmonalis.

Funkcionalne karakteristike

Stenoza plućne arterije predstavlja opstrukciju toka krvi iz desne komore u pulmonalnu arteriju. Plućna cirkulacija je smanjena, a pritisak u desnoj komori je isti ili veći od pritiska koji vlada u lijevoj komori, dajući desno-lijevi shunt kroz ventrikularni septalni defekt.

Zbog smanjene pulmonalne cirkulacije i desno-lijevog shunta postoji cijanoza razliÄitog stepena, koja je u odnosu sa stepenom pulmonalne stenoze. Povećani pritisak u desnoj komori dovodi do njene hipertrofije.

SrÄana insuficijencija kao posljedica hemodmamskih promjena u ovoj mani se rijetko sreće.

Prognoza

Osobe sa ovom manom blagog stepena (blijedi Fallot) mogu doživjeti i petu deceniju. ObiÄno umiru u drugoj ili trećoj deceniji života. U teÅ¡kim oblicima umiru već u prvoj godini života, najÄešće uslijed cerebralne anoksemije.

ÄŒeste su komplikacije: vaskularne tromboze, encefalomalacija, hemiplegija, apsces mozga, bakterijski endokarditis.

HirurÅ¡ki se lijeÄe palijativno i totalnom korekcijom.

Izbor operacije zavisi od dobi bolesnika i težine obolenja. U teÅ¡kim sluÄajevima sa uÄestalim anoksemiÄnim krizama savetuje se već prvih mjeseci jedna od anastomoza, a tek kasnije totalna korekcija.

U starijih pacijenata obiÄno se odmah pristupa totalnoj korekciji.

DEFEKT INTERVENTRIKULARNOG SEPTUMA

Interventrikularni septalni defekt je mana u kojoj se interventrikularni septum nedovoljno razvio, što omogućava komunikaciju između lijeve i desne komore.

Nedostatak razvoja interventrikularnog septuma može biti i potpun, što daje poseban oblik, tzv. cor triloculare biatriale.

Vrste obolenja

Funkcionalno se mogu razlikovati:

  • mali ventrikularni septalni defekt (VSD),
  • veliki VSD
  • sa plućnom hipertenzijom.

Simptomi i dijagnoza

Kriterijumi za dijagnozu pojedinog oblika su razliÄiti i posebno se iznose.

Simptomi

  • U malom VSD nema simptoma i mana se otkriva sluÄajno nalazom Å¡uma na srcu.
  • U velikom VSD postoji dispnea na napor, uÄestale pneumonije, srÄana insuficijencija koja se razvija već u prvoj godini života.
  • U VSD sa plućnom hipertenzijom postoji dispnea, cijanoza, simptomi srÄane insuficijencije, a Äeste su i hemoptizije.

KliniÄki znaci

Sistolni Å¡um ejekcionog tipa 3-6°, koji se Äuje nad cijelim prekordijumom, a Äiji je punctum maximum u IV i.c. prostoru lijevo. Å¡um je praćen sistolnim thrillom.

RÄ‘av fiziÄki razvoj, laka cijanoza, deformitet prekordijuma, sistolni thrill i sistolni Å¡um iste lokalizacije kao Å¡to je naprijed opisano, ali mu je imtenzitet blaži.

Cijanoza, šum je znatno blaži, ili ne postoji, II ton nad pulmonalnom arterijom je akcentrovan i udvojen.

  • Rtg znaci: Srce je normalne veliÄine ili je sasvim malo uvećano. Luk pulmonalne arterije je lako ispupÄen, plućna vaskularna Å¡ara je neÅ¡to pojaÄana. Srce je povećano na raÄun obje komore. Povećana je i lijeva pretkomora. A. pulmonalis je ispupÄena. Postoji izrazita plućna pletora. Na rendgenoskopiji srca vide se pulsacije plućne arterije. Srce je povećano i ima iste osobine kao u prethodnom, sa raz likom Å¡to su pulsacije pulmonalne arterije znatno manje.
  • EKG znaci: U normalnim granicama. ObiÄno hipertrofija obje komore. Hipertrofija lijeve pretkomore. Hipertrofija lijeve pretkomore i hipertrofija desne komore.
  • Kateterizacija srca: Saturacija u desnoj komori je veća nego u desnoj pretkomori (lijevo-desni »shunt« na nivou komore). Pritisak u desnoj komori i pulmonalnoj arteriji je u granicama normale. Rezistencija u plućnom krvotoku nije povećana a plućni protok je 1,5-2 puta veći od sistemnog. Lijevo-desni shunt na nivou komore. Pritisak u desnoj komori i pulmonalnoj arteriji je povećan. Plućna vaskulama rezistencija je takoÄ‘e povećana, a plućni protok je veći nego dvaput od sistemnog. Kateter prelazi iz desne u lijevu komoru i aortu. Postoji desno-levi shunt. Pritisak u pulmonalnoj arteriji i desnoj komori je isti ili veći nego sistemni. Plućna vaskularna rezistencija je povećana.
  • Angiokardiografija: Pokazuje recirkulaciju kontrasta u desnoj komori i pulmonalnoj arteriji.
  • Test dilucije boje: Daje krivulju tipiÄnu za lijevo-desni »shunt«. Boja ubrizgana u desnu komoru pojavljuje se odmah u perifernom krvotoku (desno-lijevi shunt).

Funkcionalne karakteristike

U malom defektu iako postoji velika razlika u pritiscima koji vladaju u desnoj, odnosno lijevoj komori, otvor predstavlja opstrukciju toka, tako da je koliÄina krvi koja se preliva iz lijeve komore u desnu mala, i u ovim uslovima je plućna cirkulacija neÅ¡to veća od sistemne.

U velikom septalnom defektu shunt iz lijeve komore u desnu je znatno veći. Desna komora je opterećena volumenom krvi, koji povećava plućnu cirkulaciju za viÅ¡e od dvaput u odnosu na sistemni krvotok. Povećan priliv u lijevu pretkomoru iz pluća opterećuje volumenom takoÄ‘e lijevu pretkomoru i lijevu komoru. U ovom obliku VSD srÄana insuficijencija se rano razvija.

Održavanje uslova direktne komunikacije između sistemnog i pulmonalnog krvotoka (lijeve i desne komore) kao što je u velikom VSD-u, u postanatalnom periodu, onemogućava involuciju fetalne strukture plućnih arterija koji u fetalnom životu predstavljaju sistem sa visokim plućnim otporom. Zadržavanje ovakve strukture zadržava se i visok plućni otpor, što daje uslove za razvoj plućne hipertenzije. Ova plućna hipertenzija je reverzibilna, tj. zatvaranjem VSD se gubi.

U toku života, održavanje povećanog plućnog protoka i povećanog plućnog pritiska dovodi do lezija intime i opstrukcije plućnih krvnih sudova, što još više povećava plućni vaskularni otpor i dovodi do ireverzibilne plućne hipertenzije. Kada se razvije ovaj tip plućne hipertenezije, shunt postaje desno-levi.

Prognoza

Mali VSD ima dobru prognozu. Pacijenti mogu doživeti duboku starost bez simptoma.

U velikom VSD-u sa velikim plućnim protokom razvija se srÄana insuficijemcija. Ovi pacijenti rijetko dožive Äetrdesetu godinu života. Pored srÄane insuficijencije razvija se atrijalna fibrilacija i plućna hipertenzija.

Prognoza bolesnika s plućnom hipertenzijom je rÄ‘ava. Oni rijetko prežive drugu deceniju života. Kod njih nastupa progresivna srÄana insuficijemcija.

U malom VSD-u gdje je plućni protok 1,5 puta veći od sistemnog, operacija nije neophodna.

U svim sluÄajevima gdje je plućni protok veći nego dvaput od sistemnog, potrebna je hirurÅ¡ka intervencija, koja se satoji u zatvaranju interventrikularnog defekta.

U sluÄajevima sa razvijenom plućnom hipertenzijom gdje je sistolni pritisak u desnoj komori veći od sistemnog, operacija je riziÄna.

Kada se pojavi srÄana insuficijencija, treba je tretirati po svim zahtevima terapije srÄane insuficijencije, a ako se pojavi u ranom djetinjstvu, treba vrlo rano misliti na hirurÅ¡ku intervenciju, jer su to sluÄajevi u kojih dolazi rano do plućne hipertenzije.

Bolesnici sa VSD su izloženi komplikacijama. NajÄešće komplikacije su: uÄestale infekcije respiratornih puteva i subakutnih bakterijski endokarditis, koji može komplikovati VSD bilo kog oblika.

DEFEKT PRETKOMORSKOG SEPTUMA

Otvor u pretkomorskom septumu, koji omogućava komunikaciju između desne i lijeve pretkomore, odnosno između pulmonalnog i sistemskog krvotoka.

Vrste obolenja

Prema položaju otvora i njegovoj veliÄini, kao i embrioloÅ¡kog razvoja, razlikuju se:

  • potpuni nedostatak septuma ili cor triloculare biventriculare,
  • foramen primum (alteracija septum primuma) i
  • formen ovale apertum (malformacija ovalnog otvora).

Simptomi i dijagnoza

Bez simptoma, dispnea na napor, cijanoza pri plaÄu, uÄestale respiratorne infekcije.

KliniÄki znaci

Deformacija grudnog koÅ¡a, Å¡iroko udvojen i akcentovan II ton, kratak sistolni Å¡um ejekcionog tipa u II i.c. prostoru lijevo. U nekim sluÄajevima znaci srÄane insuficijencije.

  • Rtg nalaz:Povećanje desne pretkomore i desne komore. IspupÄen luk pulmonalne arterije, plućna pletora. Na skopiji se vidi igra hilusa.
  • EKG znaci: Atrioventrikulami blok I stepena, inkompletan blok desne grane. Hipertrofija desne komore.
  • Kateterizacija srca: Lijevo-desni shunt na nivou pretkomore. Umjereno povećan sistolni pritisak u desnoj komori i pulmonalnoj arteriji. Plućni protok dva puta veći od sistemnog. Potvrda dijagnoze je prolaz katetera iz desne u lijevu pretkomoru, Å¡to se dokazuje uzorkom potpuno zasićene krvi. U sluÄajevima sa plućnom hipertenzijom postoji povećanje sistolnog pritiska u desnoj komori i pulmonalnoj arteriji, plućna vaskularna rezistencija je povećana.
  • Angiokardiografija: Nije od velike koristi u potvrÄ‘ivanju dijagnoze. Daje recirkulaciju kontrasta kroz desnu pretkomoru, desnu komoru i plućnu arteriju.
  • Test dilucije boje: Koristan u dijagnozi. Daje krivulju tipiÄnu za lijevo-desni shunt (recirkulaciju boje).

Funkcionalne karakteristike

Komunikacija izmeÄ‘u lijeve i desne pretkomore omogućava tok krvi iz lijeve pretkomore u desnu (lijevo-desni shunt) Å¡to opterećuje desnu pretkomoru, desnu komoru i plućni krvotok dodatnom koliÄinom krvi, tj. povećava plućni protok krvi za dva i viÅ¡e puta. Plućna vaskularna rezistencija je normalna i u normalnoj evoluciji nema plućne hipertenzije.

Tokom života, zbog održavanja visokog plućnog protoka, dolazi do opstruktivne sekundarne plućne hipertenzije, koja se u ovim sluÄajevima pojavljuje u trećoj ili Äetvrtoj deceniji života.

Kada se pojavi plućna hipertenzija, shunt se obrće u desno-lijevi.

Prognoza

U sluÄajevima sa malim plućnim protokom mana se dobro podnosi.

U sluÄajevima sa velikim plućnim protokom u trećoj, odnosno Äetvrtoj, deceniji života pojavljuju se Simptomi i dijagnoza srÄane insuficijencije. U isto vrijeme mogu se pojaviti i Simptomi i dijagnoza plućne hipertenzije.

Znaci srÄane insuficijencije se u sluÄajevima sa izuzetno velikim otvorom i plućnim protokom mogu javiti joÅ¡ u toku prve godine života.

Obolenje se može komplikovati. Kao komplikacije se javljaju: subakutni bakterijski endokarditis, reumatska groznica sa stvaranjem valvularne mane i promjenom toka obolenja.

Terapija se sastoji u hirurÅ¡kom zatvaranju interatrijalnog septuma. Operacija se obiÄno preduzima u djeÄijoj dobi i u principu u svih bolesnika Äiji je plućni protok veći nego dva puta od sistemnog.

U sluÄajevima sa srÄanom insuficijencijom treba je lijeÄiti po svim zahtevima terapije ovog obolenja.

OSTIUM ATRIOVENTRICULARE COMMUNE

Ova mana predstavlja potpuni defekt u fuziji endokardnih jastuÄića, interatrijalnog i interventrikularnog septuma, Å¡to ima kao posljedicu persistiranje jednog atrioventrikularnog otvora.

Vrste obolenja

U razvoju endokardnih jastuÄića postoji potpuni i nepotpuni defekt. U nepotpunom razvoju postoje dva atrioventrikularna ušća, ali su rascijepljeni mitralni, odnosno trikuspidalni zalisci, uz postojanje ASD i VSD, Å¡to daje sliÄne hemodinamske uslove kao u zajedniÄkom kanalu, ali se kao cjelina opisuju kao posebni oblici ASD-a (tipa ostium primum) i VSD

Potpuni nedostatak razvoja endokardnih jastuÄića daje anatomski jedno atrioventrikulamo ušće, te kada se govori o ovoj mani podrazumijeva se ovaj oblik.

Simptomi i dijagnoza

Javljaju se cijanoza, dispnea. Simptomi se javljaju rano.

KliniÄki znaci

Prekordijalna deformacija. Cijanoza. II ton nad pulmonalnom arterijom fiksno udvojen. Sistolni Å¡um u donjoj polovini sternuma.

Znaci srÄane insuficijencije. Visok V talas u venskom pulsu.

  • Rtg znaci: Povećano srce, na raÄun svih Å¡upljina. U kontrolnim pregledima konstatuje se progresivno povećanje srca.
  • EKG znaci: Osovina srca skreće u lijevo, a postoje znaci hipertrofije desne komore. ÄŒesto postoji i AV blok I stepena.
  • Kateterizacija srca: Postovji lijevo-desni shunt na nivou pretkomora. Povećan je pritisak u desnoj pretkomori, desnoj komori, pulmonalnoj arteriji i lijevoj pretkomori. Pritisci u lijevoj i desnoj pretkomori su isti. KarakteristiÄan je tok katetera, koji iz desne pretkomore ulazi u lijevu komoru.
  • Angiokardiografija: Nije od koristi. U kompletnoj formi pokazuje znake bidirekcionalnog shunta.
  • Test dilucije boje: Nije od koristi za dijagnozu.

Prognoza

Rano se razvija srÄana insuficijencija (oko pete do desete godine života). SrÄana insuficijencija je progrijeÄ‘ijentna. U kompletnoj formi hirurÅ¡ka intervencija (zatvaranje atrijalnog i ventrikularnog ušća) je riskantna i ne izvodi se. U nekompletnoj formi hirurÅ¡ka intervencija može imati uspjeha i koriste se svi kriterijumi za hirurÅ¡ku indikaciju kao kod ventrikularnog defekta. Kada se pojavi srÄana insuficijencija, treba je tretirati, mada je progrijeÄ‘ijentna.